先来看一张图：

患儿，4周龄，非胆汁性、喷射性呕吐2天入院。

腹平片提示急性胃扩张，上消化道造影可见胃扩张，充满空气，轮廓呈波浪状，酷似“毛毛虫”。

答案

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肥厚性幽门狭窄

认识肥厚性幽门狭窄

肥厚性幽门狭窄（hypertrophic pyloric stenosis，HPS）可分为原发性和继发性。原发性HPS又名为先天性肥厚性幽门狭窄（Congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS），CHPS是婴幼儿较常见的先天性畸形之一，由于幽门管狭窄引起的上消化道不完全梗阻，是婴儿常见的腹部外科疾病。

我国CHPS的发病率为3‰，多见于4-8周婴幼儿，男童发病率显著高于女性，为5.6:1，多数患儿为足月产的正常婴儿，头胎。CHPS至今病因尚不明确，随着研究的深入，越来越多的学者提出幽门管局部神经节细胞异常或神经递质异常可能是引起幽门肌肉肥厚的原因。继发性HPS多见于继发于反复幽门管溃疡、肥厚性胃炎、肿瘤等疾病。

CHPS患儿一般在生后2-3周开始呕吐，非胆汁性、喷射性呕吐是最典型表现，吐后大小便、吃奶正常，右上腹可触及橄榄形包块，据报道CHPS在诊断过程中仅有70%的患儿能够触及肿块，并且患儿喷射性的呕吐临床上也没有统一的界定标准，检查误诊率或漏诊率相对较高。继发性HPS除了原发疾病症状外，可能出现腹胀、呕吐、消瘦、反复肠梗阻等。

肥厚性幽门狭窄的影像特点

第一组为幽门狭长征象，包括：①线样征：幽门管狭窄呈一线样充盈（详见图A）；②幽门管延长：正常新生儿幽门管长度一般为在5mm以内，而肥厚性幽门狭窄其幽门管长达15-30mm。

第二组为环肌肥厚压迫征象，包括：①肩征：胃窦充盈时幽门肌性肿块压迫胃窦远端，在其大小弯侧各见一孤形压迹（详见图B）；②鸟嘴征：胃窦的幽门前区呈鸟嘴样充盈（详见图C）；③幽门乳突征：由于蠕动波活跃，前后蠕动波在胃窦小弯形成乳头状窦出（详见图D）；④十二指肠覃征：十二指肠球底部出现边缘光滑的球形压迹（详见图E）。上述征象可同时存在于同一患儿（图F）。

■超声检查

B超具有无辐射、安全简便、检查迅速等优点。其可显示幽门肌层肥厚程度和幽门长度，不受幽门痉挛的影响，幽门长轴切面呈“子宫颈征”（详见图G），管腔细狭，短轴切面呈现出“靶环征”（详见图H），周围为环状低信号，中心则为高信号。

幽门管长径>16mm；幽门肌厚度>4mm；幽门管直径>14mm，幽门的团块状回声，并且该团块不随着患儿的体位、时间以及肠蠕动而改变，即可确诊为CHPS。

肥厚性幽门狭窄的影像特点

HPS结合病史以及上述影像学征象即可确诊。一旦确诊，需手术和原发病的治疗，经典术式常采用幽门环状肌切开术。自1991年Alain等报道了腹腔镜下幽门环肌切开术治疗CHPS取得了很好的微创效果以来，该术式得到广泛应用与快速发展。HPS手术治疗效果肯定，预后较好。但早期诊断、早期治疗是治愈的关键。

术后一月复查B超，幽门管长径明显缩短，幽门肌层较术前变薄

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