文章摘要:目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS）的临床病理学特征和影像学表现。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月?2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYTSSX融合基因情况。结果 5例PPSS年龄14?63岁,中位年龄29岁。2例因发热、不同程度的胸痛及胸闷等症状就诊,3例无明显症状,体检发现。镜检:4例为梭形细胞型,肿瘤细胞为均匀一致的梭形细胞,呈片状、束状排列,无腺体结构;1例为低分化型,由胖梭形细胞组成,具有明显异型性,核分裂象易见。免疫表型:5例vimentin、BCL-2、CD99、TLE-1和EMA均阳性,2例CD56灶状阳性,CK（AE1/AE3）、CK7、TTF-1、CD34、SMA、S-100等均阴性,Ki-67增殖指数为70%?80%。5例行FISH和SS18-SSX免疫组化检测,其中4例SS18-SSX融合基因阳性,5例均接受手术治疗,开胸术和胸腔镜术在手术时长和患者术后入院天数上无明显差异,随访期间3例死亡,1例复发。荟萃分析显示,SYT-SSX融合基因阳性明显提高PPSS的复发率（OR=2.47,95%CI:1.54?3.96,P <0.05）。结论 PPSS预后差,临床特征及影像学表现特异性差,易与其他肺部肿瘤混淆,结合病理检查、免疫表型和SYT-SSX融合基因检测有助于确诊。

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论文DOI:10.13315/j.cnki.cjcep.2022.01.011

论文分类号:R734.2