文章摘要:目的：提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识，以早期诊断、早期治疗。方法：回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料，总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果：10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中，垂体受累者6例，硬脑膜受累者4例；单纯神经系统受累者仅2例，其余8例患者均合并其他脏器受累；一半患者以神经系统受累为首发表现，神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中，9例（90.0%）血清IgG4水平升高，血清总IgE升高者7例（87.5%），部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高，补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检，病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗，9例（90%）联合了免疫抑制剂治疗，3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中，2例（20%）达到完全缓解，8例（80%）部分缓解，中位随访时间13.5个月，复发4例。结论：IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中，垂体、硬脑膜为常见受累部位，大多合并其他脏器受累，但半数患者以神经系统症状为首发表现，因症状不典型，应结合实验室、影像学检查，必要时行组织病理活检明确诊断。

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论文分类号:R747.9;R593.2