软骨样脂肪瘤是一种极其罕见良性肿瘤,目前有关软骨样脂肪瘤的报道少见,临床工作中易发生误诊。本文介绍1例老年男性患者,因左侧大腿后内侧有1个约7 cm×4 cm的肿物,未给予治疗后缓慢增大入院。患处皮色皮温正常无压痛,左下肢感觉、运动、血运正常。超声显示:左大腿后内侧肌内6.6 cm×3.1 cm×2.6 cm稍高回声团块,边界清楚,可见完整包膜,其内见较多纤维索条状高回声分布,肿物可见稀疏血流信号显示。MRI平扫见左侧大腿半膜肌内椭圆形异常信号影,范围约2.7 cm×3.7 cm×6.4 cm,边界清晰,其内信号略欠均匀,T1WI及T2WI高信号,T2脂肪抑制序列与T2WI信号相比出现不均匀降低,呈稍高信号,临近肌肉略受压。左侧股骨骨皮质光滑连续、信号均匀,骨髓内未见明显异常信号。MRI增强扫描显示:左大腿半膜肌内椭圆形病灶内见条片状明显强化影,病灶大部分未见强化。经手术治疗后结合病理,最终诊断为软骨样脂肪瘤。本文通过对此病例介绍及对既往文献回顾,加深对软骨样脂肪瘤的认识,旨在减少误诊发生率,避免过度治疗。